Проявления болезни включают в себя проксимальную мышечную слабость, а также характерную кожную сыпь и повышение активности креатинфос-фокиназы (КФК) и других ферментов в сыворотке. Наряду с поражением скелетной мускулатуры нередко встречаются системные прявления: артрит, феномен Рейно, васкулит, интерстициальный легочный фиброз, поражение миокарда и др. Важно.1 особенностью является частое сочетание с другими диффузными болезнями соединительной ткани, а также гиперпродукция широкого спектра аугоантител, реагирующих с цитоплазматическими белками и нуклеи-новами кислотами, которые принимают участие в синтезе белка. Эти антитела редко выявляют при других аутоиммунных заболеваниях и рассматривают как миозит-специфические. В недавних исследованиях было показано, что дерматомиозит можно разделить на несколько клинико-иммунологических подтипов, развитие которых часто ассоциируется с синтезом определенных миозит-специфических антител.

Различают первичный идиопатический и вторич ный паранеопластический дерматомиозит Течение болезни волнообразное с периодическими обострениями и ремиссиями. Выделяются три основные формы дерматомиозита: острая, подострая, хроническая.

При остром и подостром течении дерматомиозита показано возможно раннее назначение кортикостероидных гормонов, предпочтительно преднизолона, как правило, в больших дозах. При остром течении назначают по 80-100 мг/сут, при подостром — 60 мг/сут. Эти дозы применяют до достижения терапевтического эффекта (улучшение обшего состояния, глотания, увеличение объема движения и т.д.). Затем индивидуально для каждого больного очень медленно снижают дозу преднизолона (на 1/2, а затем на 1/4 таблетки) до поддерживающей, которая составляет не более 20 мг/суг Преднизолон в такой дозе больные принимают в течение длительного времени.

Уменьшение дозы ГК следует начинать лишь при достижении клинико-лабораторной ремисии, но не раньше, чем через 4-6 недель от начала лечения. Под клинической ремиссией подразумевается нормализация (или значительное увеличение) мышечной силы и функциональной способности больного, а под лабораторной — снижение активности КФК до нормальных значений. К сожалению, прямая корреляция между этими параметрами нередко отсутствует. Не ранее чем через год приема поддерживающей дозы при стойком отсутствии клинико-лабораторных показателей активности болезни целесообразно постепенно (по 1/4 таблетки за 30 дней) поддерживающую дозу уменьшать. Возможна полная отмена препарата в период глубокой клинической ремиссии и, наоборот, увеличение дозы при обострении болезни и стрессовых ситуациях. Не следует отменять ГК вес ной, когда наблюдается астения, от которой трудно отличить слабость, обусловленную дерматэмиозитом.

При хронической форме заболевания используется преднизолон в дозе 30-40 мг/суг с длительным приемом поддерживающих доз препарата. Тактика отмены преднизолона такая же, как и при подостром течении болезни.

Не назначают для лечения дерматомиозита триам-синолон, так как он вызывает мышечную слабость. Нецелесообразно назначение ГК в стадии миофибро-за и атрофии мышц.


⇐ вернуться к прочитанному | | перейти на следующую страницу ⇒

Мы благодарны автору и издательствам, которые не противодействует, а способствует образованию медицинских работников.
В случае нарушения авторских прав, пожалуйста, напиши нам и материалы будут незамедлительно удалены!