АМИЛОИДОЗ

Амилоидо? — системное таболевание, характеризующееся отложением фибриллярного белка в различных органах и тканях. Выделяют следующие клинические варианты амилоидоза: первичный и близкий к нему амилоидоз при миеломной болезни, вторичный (при ревматоидном артрите, опухолях, туберкулезе, нагноительных заболеваниях), наследственный (включая амилоидоз при периодической болезни), старческий, локальный. К настоящему времени идентифицирован химический состав амилоидных фибрилл при различных вариантах амилоидоза — АА, АЦАР и др. На практике наиболее часто встречаются АА (вторичныи амилоидоз и наследственный амилоидоз при периодической болезни) и АЬ (первичный амилоидоз) формы. И тот, и яругой варианты являются генерализованными, однако клиническая системность поражения более свойственна АЬ- ами-лоидозу, в то время как при АА- амилоидозе на первый план в картине болезни выступает поражение почек. Одинаковая структура патологического белка при вторичном амилоидозе и наследственном амило-идозе при периодической болезни объясняет сходство их клинических проявлений. Идентификация гистохимического типа амилоидного белка при исследовании биоптатов почек и других органов имеет определенное диагностическое значение, так как причина вторичного амилоидоза очевидна далеко не всегда (например при опухолях). Выявление АА-типа амилоидоза в таких случаях заставляет продолжить диагностический поиск.

Возможность эффективного лечения амилоидоза убедительно демонстрирует опыт применения колхицина при периодической болезни. Лечение колхицином позволяет добиться успешных результатов у 95% больных АА- амилоидозом при периодической болезни, причем эффект наблюдается не только на начальных, но и более поздних (нефротическая стадия почечной недостаточности) стадиях заболевания. Результаты длительного наблюдения больных, получавших колхицин, продемонстрировали увеличение продолжительности жизни в 2,5-3 раза. Механизм антиамилоидного действия колхицина окончательно не установлен. Полагают, что он влияет на различные этапы патогенеза амилоидоза.

При лечении вторичного амилоидоза основное значение придают устранению причины заболевания. Известны случаи выздоровления от амилоидоза при успешном лечении бронхоэктатической болезни, туберкулеза, остеомиелита, однако во многих случаях радикальная терапия невозможна (например, при ревматоидном артрите). В литературе имеются описания случаев успешного применения колхицина при вторичном амилоидозе, однако накопленный опыт пока еще слишком невелик, чтобы сделать какие-ли бо окончательные выводы. Тем не ченее перспектива дальнейшего изучения эффективности этого препарата при вторичном амилоидозе не вызывает сомнения.

Наиболее трудным остается лечение АЬ- амилои-доза. При миеломной болезни добиться уменьшения признаков амилоидоза иногда позволяет агрессивная терапия основного заболевания. С этой целью обычно используют мелфалан в комбинации с преднизо-лоном.

ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ Н ЕДОСТАТОЧ Н ОСТЬ

Исходом заболеваниг почек является развитие хронической почечной недостаточности (ХПН).


⇐ вернуться к прочитанному | | перейти на следующую страницу ⇒

Мы благодарны автору и издательствам, которые не противодействует, а способствует образованию медицинских работников.
В случае нарушения авторских прав, пожалуйста, напиши нам и материалы будут незамедлительно удалены!