IX (фактор Кристмаса) и X (фактор Стюарта-Прауэра).

Одна из причин кровотечений - наследственное за болевание гемофилия, обусловленное в большинстве случаев отсутствием фактора VIII (антигемофильный глобулин), является сцепленным с Х-хромосомой рецессивным признаком (болеют мужчины; женщины являются носителями) - гемофилия А В некоторых случаях гемофилии наблюдается дефицит фактора IX (гемофилия В). Клиническая картина, тип наследования, протромбино-вый индекс, время свертывания крови при обеих формах одинаковы. Третья, еще более редкая форма гемофилии связана с недостаточностью фактора XI (плазменный предшественник тромбопластина) - гемофилия С. Клинические симптомы в этом случае те же, что и при первых двух формах, однако обычно они менее выражены. Гемофилия, связанная с дефицитом фактора XI. таюке наследуется по рецессивному признаку, но встречается как у мужчин, так и у женщин. Поскольку факторы IX и XI относительно стабильны и даже в консервированной крови в течение длительного времени сохраняют свою эффективность, гемофилию, связанную с отсутствием этих факторов, можно лечить переливанием консервированной плазмы или цельной крови. Напротив, фактор VIII нестоек, и поэтому один из способов лечения классической гемофилии-переливание свежей крови или плазмы. Медикаментозное лечение различных форм гемофилии представленно в данной главе при обсуждении индивидуальных препаратов.

Если определяется кровоточивость, то первым практическим действием врача должно быть определение чис ла тромбоцитов. Известно, что тромбоциты участвуют во многих звеньях процесса всертывания крови. Одна из основных причин нарушения (снижения) свертывания крови - тромбоцитопения, состояние при котором уменьшается содержание тромбоцитов в крови. Уменьшение числа тромбоцитов ниже 50 Г/л сопровождается петехиальными капиллярными кровотечениями в органах, увеличением времени кровотечения. Аналогичные симптомы возникают при тромбопатиях (нарушение функции тромбоцитов), которые могут отмечаться при нормальном количестве тромбоцитов. Одна из тромбопатий, достаточно редкая патология - тромбастения (болезнь Гланцманна-Негели), передаваемая по аугосомно-доми-нантному или неполному рецессивному типу и поражающая лиц обоего пола; заболевание характеризуется выработкой функционально незрелых тромбоцитов, в которых отсутствуют крупномолекулярные гликопротеиды, аденилатцикпаза и т.д.

Одна из нередких причин кровотечений (или угрозы развития кровотечения) является передозировка антикоагулянтов как прямого, так и непрямого действия, фиб-ринолитических средств или антиагрегантов. В этих случаях необходимо отменять средства, которые привели к нарушению свертывания крови и, в зависимости от клинической картины и лабораторных показателей, определять необходимость и интенсивность антигеморрагичес-кой или гемостатической терапии.

Препараты витамина К

Менадион (международное название -menadion=; таблетки по 0,015; 1% раствор для инъекций в ампулах по 1 мл).

Фирменное название: Vicasol.

Викасол - название препарата, которое наиболее известно в странах СНГ, именно оно будет использоваться в данной главе. Викасол является синтетическим заменителем витамина К (витамин КЗ). Как уже отмечалось, природные витамины К1 и К2 способствуют синтезу в печени протромбина, проконвертина, а также факторов IX и


⇐ вернуться к прочитанному | | перейти на следующую страницу ⇒

Мы благодарны автору и издательствам, которые не противодействует, а способствует образованию медицинских работников.
В случае нарушения авторских прав, пожалуйста, напиши нам и материалы будут незамедлительно удалены!